Mezotelyoma Türleri

Tümörlerin asbest maruziyetinden sonra ilk olarak nerede geliştiğine bağlı olarak 4 primer malign mezotelyoma türü vardır:

  1. Tümör akciğerlerin zarında ise (plevral mezotelyoma),
  2. Tümör karın zarında ise (peritoneal mezotelyoma),
  3. Tümör kalp zarında ise (perikardiyal mezotelyoma),
  4. Tümör testislerin zarında ise (testiküler mezotelyoma) oluşur.

Mezotelyoma ayrıca tanı, prognoz ve mevcut tedavi seçeneklerini etkileyebilen hücre tipine göre de sınıflandırılır. Mezotelyoma için en yaygın hücre tipleri sarkomatoid ve epitelioittir.

Mezotelyomanın Konumuna Göre Türleri

Mezotelyoma kanseri bir kişinin asbest liflerine maruz kalmasından sonra oluşur. İlk maruz kalmadan yıllar sonra akciğerler, kalp, karın ve testisler de dahil olmak üzere iç organların dışını kaplayan ince bir hücre tabakası olan mezotelde anormal hücreler büyümeye ve çoğalmaya başlar. Tümörlerin yeri mezotelyoma türünü belirlemek için birincil yöntemdir.

Plevral Mezotelyoma: Akciğer Zarı

Plevral mezotelyoma plevra olarak bilinen akciğerlerin zarında oluşur ve agresif hastalığın en yaygın şeklidir. Teşhis edilen tüm mezotelyoma vakalarının yaklaşık %80’i plevraldir ve hastalık daha sonraki aşamalarına geçinceye kadar kesin olarak teşhis edilmez.

Plevral mezotelyoma ile ilişkili semptomlar arasında akciğer kanseri gibi bazen başka hastalıklara bağlı olmayan nefes darlığı, öksürük, göğüs ağrısı ve yorgunluk sayılabilir. Spesifik olmayan semptomlar asbeste maruz kaldıktan sonraki uzun gecikme süresi ile birlikte tanıyı karmaşıklaştırır.

Plevral mezotelyoma hastaları ortalama olarak tanıdan sonra 6 ila on 12 ay hayatta kalır, 1 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %73 ve 5 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %5’tir.

Peritoneal Mezotelyoma: Karın Zarı

Peritoneal mezotelyoma kanserin ikinci en yaygın türüdür ve tüm mezotelyoma vakalarının yaklaşık %15-20’sinde teşhis edilir. Kanser hücreleri periton olarak bilinen karın boşluğunun zarında büyür. Karın ağrısı ve şişmesi, kilo kaybı ve sıvı birikmesi gibi semptomlara neden olur.

Peritoneal mezotelyoma için genel prognoz zayıf olmasına rağmen hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) ile kombine cerrahi yöntemleriyle hastalar ve tedavideki ilerlemeler sayesinde mezotelyomanın diğer türlerinden daha iyi bir yaşam beklentisine sahiptir.

Peritoneal mezotelyoma hastalarında 1 yıllık sağ kalım oranı %92’dir. Ek olarak HIPEC ile birlikte ameliyat edilen hastaların en az %50’si 5 yıl veya daha fazla yaşayabilmektedir.

Perikardiyal Mezotelyoma: Kalp Zarı

Perikardiyal mezotelyoma kanserin çok nadir görülen bir şeklidir ve toplam vaka sayısının yaklaşık %1’ini oluşturur. Mezotelyoma tümörleri perikard olarak adlandırılan kalp kesesinin zarında oluşur. Göğüs ağrısı, sıvı birikmesi ve kalp ritm bozukluğu gibi semptomlara nedenler genel belirtilerdir.

Tümörlerin kalbe yakınlığı nedeniyle hastalar erken aşamalarda bile ciddi semptomlar yaşayabilirler. Nadirlik nedeniyle perikardiyal mezotelyoma için genel prognoz çok düşüktür.

Hastalar ortalama 6 ay, 1 yıllık yaşamda kalma oranı %51 olarak hayatta kalır. Çoğu durumda perikardiyal mezotelyoma hastalarında semptomları hafifletmek için sadece palyatif tedavi seçenekleri vardır.

Testiküler Mezotelyoma: Testis Zarı

Testiküler mezotelyoma tüm olguların %1’inden daha azında teşhis edilir ve tıbbi literatürde tarif edilen sadece yaklaşık 100 teşhis edilmiş vaka vardır. Kanser testislerin zarı olan tunica vaginalis’te gelişir ve tipik olarak testis ağrısı, testis üzerinde bir kitle ve sıvı birikmesinden kaynaklanan skrotal şişlik gibi belirtiler gösterir.

Bu mezotelyoma türü olan hastalar ortalama 2 yıl prognozludur ve diğer türlerden daha iyi yaşam beklentisine sahiptir.

Bununla birlikte yapılan çalışmalara göre testiküler mezotelyomanın ilk tanı konduktan sonraki 5 yıl içerisinde hastaların neredeyse %93’ünü içeren yüksek bir nüks oranına sahip olduğunu göstermiştir.

Mezotelyoma Hücre Tipleri

Epitelioid Hücre Tipli Mezotelyoma

Epitelioid hücre tipli mezotelyoma en yaygın hücre tipidir ve tüm mezotelyoma olgularının yaklaşık %75’ini oluşturur. Bu hücre tipi genellikle tedaviye iyi yanıt verir ve hastalara diğer iki hücre tipinden daha iyi prognoz sağlar ve ortalama yaşam süresi 12 ila 24 aydır.

Sarkomatoid Hücre Tipli Mezotelyoma

Üç hücre tipinin en tehlikeli ve en zor tedavisi olan sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma teşhis edilen tüm mezotelyoma vakalarının yaklaşık %10-20’sini oluşturur.

Bu hücreler hem plevral mezotelyoma hem de peritoneal mezotelyoma ile ilişkilidir ve agresif büyümeleri nedeniyle genellikle sadece 6 aylık çok kısa prognoza sahiptir.

Bifazik Hücre Tipli Mezotelyoma

Bir hasta bifazik hücre tipli mezotelyoma olduğunda mezotelyoma tümörlerinde hem epitel hem de sarkomatoid hücreler bulunur. Her iki hücre tipi de bulunduğundan hastalar çoğunlukla hangi hücrelerin daha yaygın olduğuna bağlı olmasına rağmen değişken prognozlara maruz kalırlar.

Daha fazla epitel hücreli hastalar önerilen tedavilere daha fazla sarkomatoid hücreli olanlara göre daha iyi yanıt verebilirler.

Nadir Hücre Tipleri

Mezotelyoma hücreleri bazen adenoid, kistik, iyi farklılaşmış papiller ve küçük hücreli mezotelyoma dahil olmak üzere nadir epitel veya sarkomatoid hücre alt tipleri olarak da sınıflandırılabilir. Hangi alt tipin tanımlandığına bağlı olarak hangi tedavilerin mevcut olduğunu ve bir hastanın tanıda verileceği prognozu sınırlayabilir.

Malign Mezotelyoma ve Benign Mezotelyoma Arasındaki Farklar Nelerdir?

Mezotelyoma vücuttan alınan sıvı veya doku örneklerinde bulunan hücrelerin tipine göre sınıflandırılır ve iyi huylu veya kötü huylu olabilir.

Benign mezotelyoma kanserli olmayan bir hastalık şeklidir. Bu tümörler düşük nüks oranına sahiptir ve sıklıkla ameliyatla tamamen rezeke edilebilir. İyi huylu tümörler tipik olarak lokalizedir yavaş büyür ve invaziv değildir. Nadiren vücudun diğer bölgelerine metastaz yaparlar. Bazı durumlarda iyi huylu mezotelyoma tümörleri potansiyel olarak malign veya kanserli hale gelebilir.

Malign mezotelyoma tanısı konulan olguların büyük çoğunluğunu oluşturur. Kötü huylu tümörler sıklıkla hızlı bir şekilde büyür veya yayılır ve bu da uygulanabilir tedavi seçeneklerini sınırlayabilir. Bu nedenle malign mezotelyoma hastaları tanıdan sonra ortalama olarak 12 ila 21 ay yaşarlar.

Mezotelyama Türüne Göre Tedavi Yöntemi

Mezotelyoma hastalarının çoğunda hastalığın türüne bağlı olarak kendilerine sunulan çeşitli tedavi seçenekleri olacaktır. Hastalar için mevcut olan üç ana tedavi tipi cerrahi, kemoterapi ve radyoterapidir ancak iki veya daha fazla tedavi genellikle bir multi modal planın parçası olarak birleştirilebilir.

Erken evre mezotelyoma tanısı alan ve genel olarak sağlıklı olan hastalar daha radikal tedavilere aday olabilirler. Bunlara ekstrapleural pnömonektomi (EPP), plörektomi / dekorlama (P / D) veya peritoneal storedüktif cerrahi (CRS), hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) ve Basınçlı İntraperitoneal Aerosol Kemoterapi (PIPAC) gibi intra-operatif kemoterapi seçenekleri dahildir. Devam etmekte olan klinik denemeler yoluyla elde edilebilen immünoterapi ve hedefe yönelik tedavi seçenekleri de vardır.

Hastalık ilerledikçe seçenekler daha sınırlı hale gelir çünkü daha agresif yaklaşımlar mümkün değildir ve fayda yaratmaz. Kemoterapi ve immünoterapi tedavileri daha sonra birincil seçenek haline gelir. Herhangi bir tedavi göremeyecek kadar hasta olan hastalara ağrıyı azaltmak ve yaşam sonu bakımı almak için daha uygun palyatif seçenekler sunulur.

Leave a Reply