Bifazik Hücre Tipli Mezotelyoma

Karışık mezotelyoma olarak da adlandırılan bifazik hücre tipli mezotelyoma, malign plevral mezotelyoma vakalarının %15 – 20’sini oluşturan ikinci en yaygın hücre tipidir.

Tüm mezotelyoma türlerinde olduğu gibi, bifazik hücre tipi esas olarak asbest maruziyetinden kaynaklanır. Epitelioid hücre tipli mezotelyoma ve sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma ayrı mezotelyoma hücre tipleri olsa da bifazik hücre tipli mezotelyoma ikisinin bir birleşimidir yani tümörler hem epitelyal hem de sarkomatoid hücreleri içerir. Belirtiler tedavi ve prognozun tümü iki hücre tipinden hangisinin baskın olduğuna bağlı olarak değişebilir. Ortalama olarak hastalar 1 yıl hayatta kalır.

Bifazik Hücre Yapısı

Bifazik hücreli tümörler diğer iki mezotelyoma hücre tipinden oluşur ve yapısı hangi hücrenin daha belirgin olduğuna bağlı olarak değişecektir. Epitelioid hücreler iyi tanımlanmış bir şekle ve çekirdeğe sahiptir ve düzgün ve düzenli düzenlemelerde bulunur. Sarkomatoid hücreler tipik olarak oval veya dikdörtgen şeklindedir ve çekirdek kolay olarak tanımlanamayabilir.

Bifazik hücreli tümörlerin her iki hücre tipinin bir karışımı olmasına rağmen iki tür hücre tipik olarak aynı yerde bulunmaz ve tümörün farklı alanlarında farklı düzenlemeler oluşturur. Örneğin, epitel hücreleri plevrada bir araya gelebilir (akciğer zarı), sarkomatoid hücreler ise tipik olarak bir arada kalmaz ve yayılması daha hızlıdır ve bu nedenle göğüs boşluğunda veya başka yerde bulunabilir. Metastaz veya yayılma derecesi hangi hücre tipinin baskın olduğuna da bağlı olabilir. Epitel hücreleri muhtemelen minimal ve lokal olarak yayılırken, sarkomatoid hücreler lokal ve uzak yayılabilir.

Bifazik Hücre Tipli Mezotelyoma Teşhisi

Tüm malign mezotelyoma kanseri türlerinde olduğu gibi asbeste maruz kaldıktan sonra yıllar boyunca semptomlar görünmeyebilir. Bifazik hücre tipli mezotelyoma vakalarında semptomları tanımak tümörün konumuna ve tümördeki her hücre tipinin yüzdesine bağlı olarak değişeceğinden daha da zor olabilir. Genel sağlık, yaş ve önceden var olan durumlar gibi diğer faktörler de kanser semptomlarının genişliğini ve yoğunluğunu etkileyebilir.

Bifazik Hücre Tipli Mezotelyoma Ortak Belirtileri

  • Nefes darlığı,
  • Göğüs ağrısı,
  • Göğüs sıkışması,
  • Akciğerlerde veya karında sıvı birikmesi,
  • Kilo kaybı,
  • Ateş ve / veya gece terlemeleri.

Bifazik hücre tipli mezotelyoma tipik olarak plevra tabanlıdır yani peritoneal mezotelyoma vakaları olmasına rağmen akciğerlerin zarında bulunur. Malign plevral mezotelyoma son derece agresifdir ve yukarıda sıralananlarla sınırlı olmayan bir dizi rahatsız edici semptomlara neden olabilir.

Uygun bir mezotelyoma tanısı göğüs boşluğu veya karında görünen tümörleri veya fazla sıvıyı bulmak için röntgen ve BT taramaları dahil görüntüleme testleri ile başlayacaktır. Doktorlar bazen mezotelyomayı diğer kanserlerden ve hastalıklardan ayırt etmeye yardımcı olabilecek spesifik biyobelirteçleri tanımlamak için kan testleri yapabilirler.

Kesin tanı için en önemli adım biyopsidir. Bir mikroskop altında analiz edilen bir sıvı veya doku örneğidir. Bifaz hücre tipli mezotelyoma genellikle tümörün farklı bölgelerinde hücre tiplerinin bir kombinasyonuna sahip olduğundan iki hücre tipini tanımak için çoklu biyopsilere ihtiyaç duyulabilir. Araştırmalar çoklu biyopsilerde bile doğru bifazik hücre tipli mezotelyomanın zor olduğunu bulmuşlardır. Araştırmalar bifazik hücre tipli mezotelyoma vakalarının en az %20 – 50’sinin başlangıçta epitelioid tanısı aldığını göstermektedir. Bir çalışma ilk tanının doğruluğunun biyopsi türüne bağlı olduğunu işaret etmişdir:

  • Torakotomide %83 doğruluk, akciğerleri ve kalbi ayrıca etrafı çevreleyen bölgeyi incelemek için göğüs boşluğunu açan invaziv bir cerrahi biyopsidir,
  • Torakoskopide %74 hassasiyet, bölgeyi incelemek ve sıvı veya doku örneği almak için göğüs boşluğuna bir kamera yerleştirmeyi gerektiren minimal invaziv bir cerrahi biyopsidir,
  • BT kılavuzlu biyopsi ile %44 doğruluk, yani doktorlar minimal invaziv bir prosedürle sıvı veya doku numunelerinin nereden alınacağına yardımcı olmak için görüntüleme testlerini kullanırlar

Bifazik hücre tipli mezotelyoma tanısı için tümörde en az %10 oranında epitel veya sarkomatoid hücre olması gerekir.

Bifazik Hücre Tipli Mezotelyoma Prognozu

Bifazik hücre tipli mezotelyoma bireysel vakalar için prognozda büyük ölçüde tümörlerde mevcut her hücre tipinin yüzdesine bağlı olarak geniş bir varyansa neden olabilir. Epitel hücreleri tipik olarak tedaviye daha duyarlıdır ve sarkomatoid tipi kadar hızlı metastaz yapmazlar. Bu haliyle ağırlıklı olarak epitel hücreli hastalar daha iyi prognoza sahip olacaktır. Hastalığın evresi ve hastanın genel sağlık durumu gibi diğer faktörler de bireyin yaşam beklentisini etkileyebilir.

Genel olarak epitelioid hücre tipli mezotelyoma hastaları tipik olarak 1 ila 2 yıl yaşarken, sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma hastalarının ortalama hayatta kalma süresi 6 aydır. Çalışmalar bifazik hücre tipli mezotelyoma için ortalama 1 yıllık prognoz tespit etmiştir ancak araştırmacılar hayatta kalma sürelerinin 6 ay ile 5 yıl arasında veya daha uzun sürdüğünü öngörmüşlerdir.

Bifazik Hücre Tipli Mezotelyoma İçin Tedavi Seçenekleri

Cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi tüm mezotelyoma türleri için üç yaygın tedavi şeklidir. Bifazik hücre tipi olan hastalar sarkomatoid hücrelerin en baskın olması durumunda tedavi seçeneklerinde bazen daha sınırlı olabilir. Bu gibi durumlarda mezotelyoma doktoru plevral efüzyon gibi semptomları hafifletmek ve rahatlığı artırmak için en iyi tedavi seçeneği olarak palyatif bakımı önerebilir.

Ekstrapleural pnömonektomi gibi cerrahi ağırlıklı olarak epitel hücreli ve daha erken tanı alan bifazik mezotelyoma hastaları için uygun bir seçenek olabilir. Peritoneal mezotelyoma için en başarılı tedavilerden biri 5 yıllık hayatta kalma oranının en az %50 olmasına neden olan intraoperatif sıcak kemoterapi (HIPEC) ile kombinasyon sitoredüktif cerrahidir. Önceden doktorlar bu tedavinin sarkomatoid kanser hücrelerinin potansiyel uzak metastazı nedeniyle bifazik hücre tipli mezotelyoma için bir seçenek olmayacağına inanıyordu.

Yakın tarihli bir klinik çalışma 34 bifazik peritoneal mezotelyoma hastasının tedavisini araştırmışlardır. Çalışma tedavisi rezeksiyonlar tamamlayanların 5 yıllık sağ kalım oranlarını %41.6′ ve tam cerrahi rezeksiyon geçirenlerde ise %50.2 olarak kayıtlamışlardır.

Kemoterapi ve radyoterapi de sıklıkla multimodal bir mezotelyoma tedavi planının bir parçasıdır ancak doktorlar bifazik hücre tipli mezotelyoma ile karışık sonuçlar görmüşlerdir. Her iki tedavi de sarkomatoid hücreler için büyük ölçüde etkisizdir ancak epitelioid mezotelyoma için yaşam beklentisini uzatmada bazı başarılar göstermiştir. İmmünoterapi tedavilerinin zaten kemoterapi almış mezotelyoma hastalarında aktif olduğu ve mezotelyoma hastalarının çoğunda standart bir tedavi seçeneği haline geldiği gösterilmiştir.

Hastalar ve yakınlarıda bifazik hücre tipli mezotelyoma için tedavileri geliştirmeye odaklanan ve yaşam beklentisi daha da uzatabilecek potansiyel klinik çalışmalarını deneyebilirler.

Leave a Reply