Perikardiyal Mezotelyoma

Perikardiyal mezotelyoma kalbi hizalayan bir membran olan perikardda gelişen son derece nadir bir asbest kanseri türüdür. Tüm tanıların %1 – 2’sini oluşturan en nadir mezotelyoma türlerinden biridir. Prognoz son derece kötüdür ve çoğu vaka sadece otopsi sonrası teşhis edilir.

Primer perikardiyal mezotelyoma oldukça nadirdir ve her yıl 50’den az kişiye tanı konulur. Primer perikardiyal mezotelyoma nadir olmakla birlikte mezotelyoma ile perikardiyal tutulum en sık plevral mezotelyoma yayılmasından kaynaklanır. Ortalama olarak hastalar teşhisden sonra yaklaşık 6 ay sonra hayatta kalırlar. Bu kadar az sayıda vaka ile araştırma sınırlıdır ve cerrahi tedavi, kemoterapi gibi geleneksel tedaviler genellikle standart tedavi yöntemidir.

Perikardiyal Mezotelyomadan Etkilenen Kalbin Bölümleri

Perikardiyal Mezotelyoma İçin Prognoz Nedir?

Tüm mezotelyoma hastalarının prognozu kötü olsa da primer perikardiyal mezotelyoma en kötü yaşam beklentisine sahiptir. Perikardiyal mezotelyoma için ortanca sağ kalım süresi 6 aydır ve 1 yıl veya daha uzun süre hayatta kalan hastaların sadece birkaç vaka vardır.

Perikardiyal mezotelyoma hastalarının prognozunu etkileyen en önemli faktörler hastalığın evresi, hücre tipi ve yaş ve cinsiyet gibi hastanın genel sağlık durumudur.

Perikardiyal Mezotelyoma Ortalama Sağ Kalım Süreleri

Teşhisden sonra 1 yıl sağ kalım süresi%51
Teşhisden sonra 3 yıl sağ kalım süresi %26
Teşhisden sonra 5 yıl sağ kalım süresi %23

Perikardiyal Mezotelyoma Belirtileri

Tüm malign mezotelyoma türlerinde olduğu gibi perikardiyal mezotelyoma semptomlarının ortaya çıkması yıllar alabilir. Araştırmacılar nadir olan birincil perikardiyal mezotelyoma vakalarında asbest liflerinin perikardiyuma nasıl ulaştığından emin değillerdir. Sekonder perikardiyal tümör vakalarında hastaların yaşadığı semptomlar daha farklı olabilir.

Perikardiyal mezotelyoma kalbin çevresinde iki tabaka ince zar arasında gelişir. Çalışmalar tümörlerin başlangıçta kalp fonksiyonunu sınırlandırabilen ve kalp yetmezliği gibi daha ciddi semptomlara yol açabilecek olan zarı kalınlaştırdığını tespit etmişlerdir. Hastalık kalp zarında geliştiğinden hastalar daha erken aşamalarda bile ciddi semptomlar yaşayabilir.

Yaygın Perikardiyal Mezotelyoma Belirtileri

  • Kardiyak tamponad (kalbin sıvı tarafından sıkıştırılması),
  • Göğüs ağrısı,
  • Konstriktif perikardit (perikardın iltihabı),
  • İştah azalması ve kilo kaybı,
  • Nefes alma zorluğu (nefes darlığı),
  • Gece terlemeleri,
  • Perikardiyal efüzyon.

Perikardiyal Mezotelyoma Nasıl Teşhis Edilir?

Tüm mezotelyoma kanser türlerinin teşhisi zordur ancak nadir olduğu için malign perikardiyal mezotelyoma daha fazla zorlukla ortaya teşhis edilebilmektedir. Kanser kalbi etkilediği için kötüleşen belirtiler hastalık ilerledikçe vücuda hızlı bir şekilde etki edebilir. Ne yazık ki birçok perikardiyal mezotelyoma hastasına otopsi yapılıncaya kadar tanı konulamaz. Bir çalışmaya göre vakaların yaklaşık %10 – 20’sinin hastanın ölümünden önce doğru şekilde teşhis edildiğini göstermiştir.

Peritoneal mezotelyoma ve plevral mezotelyomaya benzer şekilde tanı tipik olarak X-ışınları ve BT taramaları gibi görüntüleme testleri ile başlar. Bu taramalar perikardiyal efüzyonun veya kalbin etrafındaki aşırı sıvının veya görünen tüm tümörlerin tanımlanmasına yardımcı olabilir. Mezotelyomayı diğer hastalıklardan ayırt etmek için kan testleri de yapılabilir.

Biyopsi doğru bir mezotelyoma tanısı için en önemli adımdır. Doktor mikroskop altında analiz için bir doku örneği alır. Sürecin bir parçası olarak patolog hücre tipini ve hastalığın nasıl ilerlemesinin beklenebileceğini belirler.

Perikardiyal Mezotelyoma Aşamaları

Perikardiyal mezotelyoma evresinin belirlenmesi prognoz ve tedavi seçeneklerinin oluşturulmasına yardımcı olduğundan tanı sürecinin önemli bir yönüdür. Bildirilen çok az sayıda vaka olduğundan perikardiyal mezotelyoma resmi bir evreleme sistemine sahip değildir ancak doktorlar kanserin ne kadar ilerlediğini belirlemek için daha genel kanser ve mezotelyoma özelliklerini kullanabilirler.

1. evre veya 2. evre perikardiyal mezotelyoma daha fazla lokalize hastalık gösterir. Sınırlı metastaz ile eğer varsa hastalar cerrahi rezeksiyon gibi daha fazla tedavi seçeneğine sahip olacaktır. Hastalığın teşhisi zor olduğundan belgelenen birçok perikardiyal mezotelyoma vakası kanserin yakındaki organlara ve lenf bezlerine yayıldığı geç evreli bir teşhise işaret etmektedir. Hastalık ilerledikçe hastalar sadece palyatif tedavi seçeneklerine sahip olabilirler.

Perikardiyal Mezotelyoma İçin Hangi Tedaviler Var?

Kanserin daha yaygın türleri gibi perikardiyal mezotelyoma da genellikle cerrahi tedavi ve kemoterapi gibi standart tedavilerle tedavi edilir. Çoğu hasta daha ileri bir aşamada teşhis edildiğinden bu tedaviler yaşamı uzatmak, semptomları azaltmak ve yaşam kalitesini iyileştirmek için çoğunlukla palyatif olarak uygulanır.

Daha erken bir aşamada tanı konulan perikardiyal mezotelyoma hastaları için perikardiyektomi gibi ameliyatlar birleşik modalite tedavi planının bir parçası olarak uygulanabilir. Perikardiyektomi sırasında bir mezotelyoma doktoru kalbin iç kısmının tümünü veya bir kısmını kaldıracaktır. İdeal olarak işlem tüm görünür tümörleri uzaklaştırmaktır.

Perikardiektomiyi, kalan kanser hücrelerini öldürmek için yaygın olarak kombinasyon kemoterapisi izler. 2017 yılında yapılan bir araştırmaya göre 103 perikardiyal mezotelyoma olgusundan hastaların %46’sının cerrahi tedavi geçirdiğini ve %37’sinin kemoterapi ile tedavi edilmiştir. Her iki tedavi de ortalama sağ kalım 6 ay olmuştur ve bir vaka raporunda hastanın 1.5 yıl hayatta kaldığını, başka bir vakanında rezeksiyondan itibaren 4 yıl bir sağ kalım göstermiştir.

Perikardiyosentez gibi palyatif ameliyatlar da bazı hastalar için bir seçenek olabilir. Kalbin etrafındaki sıvı birikimi olan perikardiyal efüzyon kalbe baskı uygulayabilen ve kalp fonksiyonlarını olumsuz yönde etkileyebilen yaygın bir semptomdur. Perikardiyosentez fazla sıvıyı boşaltarak kalp üzerindeki basıncı azaltabilir. Prosedür minimal olarak invaziftir çünkü iğne perikardiyuma sokulur ve sıvı daha sonra bir kateterden boşaltılır.

Radyoterapi de zaman zaman uygulanır ancak yaşam süresini uzatmada çok başarılı olmamıştır fakat bazı hastalar için semptomları azaltmak için uygun bir seçenek olabilir.

Özellikle perikardiyal mezotelyoma için yapılan klinik çalışmalar her yıl çok az sayıda vaka olması nedeniyle mümkün değildir. Pek çok durumda perikardiyal mezotelyoma hastaları plevral mezotelyoma için klinik denemelere katılabilir. Ayrıca immünoterapi gibi diğer mezotelyoma türlerinde kullanılan yeni tedavilerin perikardiyal mezotelyomada da benzer etkileri olacağı ve tedavi seçeneklerini temsil edeceği beklenmektedir.

Leave a Reply