Sarkomatoid Hücre Tipli Mezotelyoma

Sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma tüm plevral mezotelyoma vakalarının yaklaşık %10-15’ini ve peritoneal mezotelyoma vakalarının %4’ünü oluşturan daha az yaygın bir hücre tipidir.

Mezotelyomanın diğer türleri gibi sarkomatoid mezotelyoma da asbest maruziyetinden kaynaklanır. Sarkomatoid hücrelerin hızlı bir şekilde metastaz yaptığı veya yayıldığı bilinmektedir ve tipik olarak tedaviye iyi yanıt vermemektedir. Bu nedenle sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma tanısı alan hastalarda ortalama yaşam süresi 6 aydır.

Sarkomatoid Hücre Yapısı

Sarkomatoid hücreler oval ve uzun büyük çekirdeği ile tanınırlar. Hücreler uzun olduğundan araştırmacılar bazı hücrelerin çoklu çekirdek içerdiğini belirtmişlerdir. Çoğu durumda patologların sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma hücrelerini tanımaları zor olabilir çünkü vücuttaki diğer sağlıklı hücreleri yakından taklit ederler.

Kılıf benzeri oluşumlarda bir araya toplanma eğiliminde olan daha yaygın epitelioid hücrelerin aksine sarkomatoid mezotelyoma hücreleri düğümlerde veya lezyonlardan daha fazla ayrı olma eğilimindedir. Bu nedenle hücreler diğer hücre tiplerine kıyasla vücudun herhangi bir yerine hızlıca metastaz yapabilmektedir.

Nadir Sarkomatoid Hücre Tipleri

Bazı durumlarda sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma da nadir görülen birkaç hücre tipi olarak ayırt edilebilir. Genel olarak bu hücre tipleri hala hızlı yayılma ve kötü prognoza sahiptir ancak standart sarkomatoid tümörlerden daha sınırlı tedavi seçeneklerine sahip olabilirler.

  • Desmoplastik mezotelyoma: Desmoplastik hücreler sıklıkla tanımlanmış bir patern olmadan oluşur ve teşhisi zorlaştırır. Desmoplastik hücreler plevrada çok sık görülür ancak peritoneal mezotelyoma ve testiküler mezotelyoma vakalarında da tanımlanmıştır. Hastalar tipik olarak kemoterapi gibi standart tedavilerle tedavi edilir. Yaşam süresini uzatmak ve genel yaşam kalitesini korumak için palyatif tedavi alırlar. İstatisliklere göre ortalama yaşam süresi 3,8 aydır,
  • Lenfohistiyositik mezotelyoma: Bu nadir mezotelyoma türü tüm tanıların %1’inden daha azını oluşturur ve tipik olarak plevrada oluşur. Lenfohistiyositik mezotelyoma tipik olarak yaygın epitelyal tip lenfositler gibi immün hücreler ve plazma hücreleri de dahil olmak üzere çeşitli hücrelerden yapılmış tümörlere sahiptir. Hücre yapısından dolayı bu mezotelyoma türü Hodgkin’in lenfoması, akciğer sarkomatoid karsinoması ve diğer kanserler ile sıklıkla karıştırılır. Çalışmalara göre prognozu ortalama olarak 2 ila 20 ay arasında değişebilmektedir,
  • Transitiyonal mezotelyoma: Transitiyonal hücreler daha dolgun olmasına rağmen sarkomatoid hücrelerin tipik iğne şekli ile karakterize edilir. Araştırmalar hücrelerin bazen epitelyal hücrelere çok benzeyeceğini ve tanıyı zorlaştırdığını göstermiştir. Bu tümörler son derece nadirdir çok az vaka bildirimi vardır.

Sarkoidoz Mezotelyoma Teşhisi

Mezotelyoma hücre tipinin doğru tanımlanması teşhis sürecinin önemli bir yönüdür çünkü hücre tipi hastanın prognozu ve tedavi seçenekleri için belirleyici bir faktördür. Ayırıcı bir tanı koymak her kanserli hücre tipi için zor olduğu gibi sarkomatoid hücre tipli malign mezotelyoma için de bazen çok zor olabilmektedir.

Mezotelyomanın diğer türlerinde olduğu gibi asbeste maruz kaldıktan sonra semptomların ortaya çıkması yıllar alabilir. Hastalar kanserin nerede geliştiğine bağlı olarak farklı semptomlar da yaşayabilir. Sarkomatoid hücre tipli tümörlerin çoğu sırasıyla akciğerleri ve karnı etkileyen malign plevral mezotelyoma veya malign peritoneal mezotelyoma da yer almaktadır.

Bu hücrelerin hızlı bir şekilde yayıldığı da bilindiğinden sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma hastaları epitelioid hücre tipli veya bifazik hücre tiplerine sahip hastalardan daha erken kötüleşen semptomlar yaşayabilir.

Sarkoidoz Mezotelyoma Belirtileri

  • Karın veya göğüs ağrısı,
  • Akciğerlerde veya karında aşırı sıvı birikmesi,
  • Mide bulantısı ve kusma,
  • İştah azalması ve kilo kaybı,
  • Yorgunluk.

Tüm mezotelyoma türlerinde olduğu gibi teşhis tipik olarak herhangi bir görünür tümörün bulunması veya göğüs boşluğunda gelişen aşırı sıvıyı tanımlamak için bir röntgen ve BT taraması dahil görüntüleme testleriyle başlar. Kanserden şüpheleniliyorsa bir kan testi düşünülebilir. Kanda mezotelyomanın tanımlanmasına ve diğer sağlık koşullarından ayırt edilmesine yardımcı olabilecek bazı biyo belirteçler vardır.

Biyopsi, işlemin kesin ve ayırıcı tanısını koymanın en önemli adımıdır. Doku örneği alan patoloğun yaptığı bir dizi analiz ile hücre tipi belirlenmektedir. Bu işlem biyopsi numunesindeki antijenleri veya proteinleri izole etmek için spesifik antikorlar kullanan özel bir boyama yönteminin uygulanması ile yapılır. Bir immüno histo kimyasal boyama yoluyla patolog bir tümörün iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu olduğunu belirleyebilir ve ayrıca hücre tipi, mezotelyomanın evresi ve prognozu hakkında gerekli bilgileri tanılayabilir.

Mezotelyomayı işaret eden bazı belirteçler vardır ancak çalışmalar calretinin ve D2-40 için pozitif olan bir hücre numunesinin panktokeratin antikoruyla birlikte sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma için en iyi gösterge olduğunu göstermiştir.

Bazı durumlarda sadece sarkomatoid hücrelerin olup olmadığını veya bifazik hücre tipli mezotelyoma gösteren epitelioid hücrelerin bulunup bulunmadığını belirlemek için çoklu biyopsiler ve analizler gerekli olabilir.

Sarkoidoz Mezotelyoma Prognozu

Sarkomatoid hücre tipli mezotelyoma diğer yaygın hücre tiplerine göre en az prognoza sahiptir ve 1 aydan yaklaşık 28 aya kadar değişen yaşam beklentisi vardır. Hastaların çoğu 6 ay veya daha az medyan sağ kalımla karşı karşıya kalır. Bir kişinin prognozu ayrıca mezotelyoma türüne, tanı aşamasına, hastanın yaşına, cinsiyetine ve genel sağlığına da bağlı olacaktır. Bu faktörler ayrıca hayatta kalma potansiyelini artırmak için hangi tedavilerin mevcut olabileceğini belirlemeye yardımcı olacaktır.

Bifazik hücre tipli mezotelyoma hastalarında sarkomatoid hücreler epiteliolden daha baskınsa daha kötü prognozla karşılaşabilirler. Bifazik hücre tipli mezotelyoma hastaları tipik olarak yaklaşık 1 yıllık yaşam beklentisine sahiptir ancak sarkomatoid hücreler tümör hücrelerinin %10’undan fazlasını oluşturuyorsa sınırlı tedavi seçenekleri ve daha kötü bir prognoz ile karşı karşıya kalabilmektelerdir.

Sarkomatoid Mezotelyoma İçin Tedavi Seçenekleri

Mezotelyoma tedavi planlarının çoğu cerrahi kemoterapi ve radyoterapi gibi terapilerle multimodal bir yaklaşımı gerektirir. Bununla birlikte malign sarkomatoid hücrelerin yapısı ve agresif doğası nedeniyle hastalığın bu türü tedaviye en az cevap veren şeklidir.

2000-2014 yılları arasında yapılan klinik çalışmalardan 137 plevral sarkomatoid mezotelyoma hastasına genel bakışta araştırmacılar sadece 19 hastanın kemoterapi tedavisine ve yaşam ömrünün uzamasına olumlu yanıt verdiğini bulmuşlardır. Genel olarak sarkomatoid mezotelyoma hastaları tüm mezotelyoma türlerinde %21.9’luk genel yanıt oranına kıyasla % 13.9’luk bir ortalama cevap oranına sahip olmuştur.

Kanserin erken evrelerinde teşhisi zor olduğu için sarkomatoid mezotelyoma tümörlerinin cerrahi rezeksiyonu nadiren uygulanabilir bir seçenektir. Çoğu hasta hastalık uzak bir şekilde metastazlaşıncaya kadar teşhis edilemez ve bu da ameliyatı çok riskli hale getirir. Araştırmacılar ameliyatla tedavi edilmiş hastalar için bile tedavinin sağ kalım oranını etkilemek için çok az şey yaptığını belirtmişlerdir. 224 sarkomatoid mezotelyoma hastasında yapılan bir çalışmada cerrahi rezeksiyon ile 4 ay arasında ortalama bir prognoz bulunmuştur.

Mezotelyoma doktorları bunun yerine ilk tedavi yöntemi olarak kemoterapi kombinasyonlarına daha çok güvenmektedirler. Bununla birlikte kemoterapinin hücrelerin tedaviye dirençli olması nedeniyle sınırlı başarı göstermiştir. İmmünoterapi tedavileri daha önce kemoterapi almış sarkomatoid mezotelyoma hastaları için yeni bir seçenek vaat ettiğini ve temsil ettiğini göstermiştir. Sarkomatoid mezotelyomanın immünoterapiye diğer hücre tiplerine göre daha duyarlı olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır. Radyoterapi ayrıca bazı durumlarda semptomları azaltmak ve hastanın rahatını iyileştirmek için palyatif bir tedavi olarak da uygulanabilir.

Sarkomatoid tipinin nadir olması nedeniyle hastalar ve yakınları hücre tipi için özel olarak tasarlanmış klinik denemeleri bulmakta zorluk çekebilir. Ancak hastalar hastalıklarının evrelerinin ve mezotelyomanın konumuna bağlı olarak çeşitli çalışmalara katılmaya uygun olabilir.

Leave a Reply